Gelebte Zentralisierung – Caudal Duplication Syndrome

Fallvorstellung

Das sehr seltene Caudal Duplication Syndrome manifestiert sich mit der unterschiedlichsten Kombination intestinaler, genitaler, urologischer, vertebrospinaler und die Extremitäten betreffender Anomalien. Die Kombination mit perinealer „fatty mass“ und „Beckenfinger“ verdeutlicht, dass dem/r KinderchirurgIn selbst bei einer an sich beschriebenen Rarität wiederum neue Aspekte begegnen können. Der Fall war präoperativ im virtuellen Board der Arbeitsgemeinschaft für seltenen angeborenen Fehlbildungen (AsaF) vorgestellt worden.

Tabelle 1 führt sämtliche Diagnosen auf, verdeutlicht in Abbildung 1 bis 3. Entsprechend einem Perinatalzentrum der höchsten Versorgungsstufe erfolgte die Bildgebung in Zusammenarbeit mit einer ausgewiesenen Kinderradiologie, um die geschilderten Pathologien definieren zu können: Sonographie, Endoskopie, MCU, MRT, CT, DMSA-Szintigraphie. Das MRT bestätigte die Raumforderung als rein lipomatös. Nach initialem einzeitigem operativen_Verschluss der Omphalocele und AP-Anlage bei anorektale Malformation (ARM) mit rectourethraler Fistel war der weitere klinische Verlauf lediglich kompliziert durch wiederholte Harnwegsinfekte bei quasi normaler Blasenentleerung und durch eine Leistenhernie beidseits.

Tab. 1: Diagnosen

Tab. 2: Operative Korrektur

Abb. 1 a–c: Zustand bei Geburt, a: Omphalocele mit Darmkonvolut und Leberanteil, b: „Beckenfinger“, c: Darstellung der pathologischen Anatomie mittels MCU und simultaner KM-Gabe über den abführenden Schenkel des AP

Abb. 2: Caudal Duplikation Syndrome, klinisches Bild, Vorderansicht

Abb. 3: Caudal Duplikation Syndrome, klinisches Bild, Rückansicht

Abb. 4a-c: a) und b): Situation unmittelbar am Ende der Operation („Einakter“ mit 6 Mo.); c) Befund 2 Mo. postop., vor AP-Rückverlagerung

Im Alter von sechs Monaten erfolgte die definitive Korrektur (Operateure: Dr. Tobias Schuster, Universitätsklinikum Augsburg und Prof. M. Stehr, Cnopf’sche Kinderklinik, Nürnberg), wie in Tabelle 2 detailliert beschrieben. Mittels „angepasstem“ modifizierten abdominoperinealen PSARP (posteriore sagittale anorektale Plastik) ohne eigentlichen dorsalen sagit. Zugang gelang unter Rekonstruktion der pathologischen Levatormuskulatur und mit Korrektur der Symphysendiastase die Fusionierung und Medialisierung der zu erhaltenden Skrotalhälften unter Herstellung einer auch muskulären Mittellinie mit normotopem Anus und jetzt zwei annähernd normal imponierenden Gesäßbacken beidseits einer Rima ani. Der postoperative Verlauf war komplikationslos, die Kontrollen (MCU, Rö abf. Schenkel, Sonographie, Urodynamik) demonstrierten ein erfreuliches Ergebnis. Abbildung 4 zeigt den unmittelbaren postoperativen klinischen Befund (a) und die Situation vor Rückverlagerung des Anus praeter (AP) (b).

Zwei Monate nach zuletzt AP-Rückverlagerung und Bauchwandplastik entleert der Knabe portionsweise Stuhl und die spontane Blasenentleerung bedarf derzeit keiner zusätzlichen Unterstützung bei anhaltend unauffälligem oberen Harntrakt.

Das Ergebnis ist letztlich das Resultat einer am Kind und der Komplexität orientierten Versorgung in einem reellen Perinatalzentrum I gemäß dem Gemeinsamen Bundesausschuss (GBA) und einem hier zusätzlichen virtuellen, aber gelebten Zentrum für komplexe ano-recto-uro-genitale Fehlbildungen, indem während der Operation zwei erfahrene Kinderchirurgen ihre gemeinsame und somit (noch) größere Erfahrung und Kompetenz gebündelt einbringen können. Indem man sich sozusagen „gegenseitig besucht“, gelingt es dabei, die Expertise des Einzelnen trotz derartiger Seltenheit bestimmter Fehlbildung maßgeblich zu erhöhen.

Schuster T: Gelebte Zentralisierung – Caudal Duplication Syndrome. Passion Chirurgie. 2020 Mai, 10(05): Artikel 03_02.