In dieser Weise beschrieb der berühmte Chirurg Gaspare Tagliacozzi (1545-1599) aus Bolog­na bereits vor 400 Jahren treffend den Inhalt Rekonstruktiver Chirurgie. Diesen Plan der Natur zu erfüllen, ist im Falle der Trichterbrust und Kielbrust, aber auch von Rippenbogenfehlbildungen, Aufgabe von rekonstruktiven Chirurgen verschiedener Disziplinen mit unterschiedlichem Fokus. Die Inzidenz der Erkrankung ist mit 1:3-400 hoch, weit höher als die anderer Erkrankungen mit hohem Aufmerksamkeitswert. Das Geschlechtsverhältnis ist mit 1:3-4 zugunsten des männlichen Geschlechts beschrieben in der eigenen Erfahrung bei 1:2 angesiedelt.

Leonardo da Vinci stellte den Befund einer Trichterbrust als erster dar und Bauhinus beschrieb ihn 1594. Die ersten bekannten operativen Korrekturen nahmen Meyer 1911 und Sauerbruch 1913 vor. Mit dem Namen Ravitch verbindet sich seit 1949 bis heute die offene Operationstechnik mit Rippenknorpelresektionen in zahlreichen Variationen in gegenwärtiger Konkurrenz zu dem sogenannten minimal invasiven geschlossenen Verfahren nach Nuss.

Es ist nicht Sinn dieser Arbeit, die von Ravitch und Welch über Jahrzehnte in kinderchirurgischen Lehrwerken vorgetragene Therapie erneut zu widerholen, wie auch nicht die Technik nach Nuss im Sinne eines Fortschritts abermals zu erläutern und lobzupreisen. Es ist zu hinterfragen, warum es einerseits bis heute in der Praxis so viele Variationen und Erweiterungen dieser OP-Methoden gibt und andererseits in der Realität so viele inkomplette Korrekturen und Rezidive mit der Notwendigkeit von Reoperationen. Warum Patienten aufgrund ungelöster Probleme bis zu zehnmal und mehr eine Operation erfahren und nur so Schritt für Schritt ein befriedigendes Ergebnis gefunden werden kann. Die Brustwand ist zwar äußerlich von der Deformität befreit und die objektivierenden Indices sind in die Norm oder deren Nähe überführt, jedoch ist die Brustwand nun starr wie Beton, die Form erworben chondrodystroph, ein erworbenes Jeune-Syndrom liegt vor. Innere, vom Weichteil kaschierte Deformitäten mit Kompression auf Herz und Lunge bestehen fort, am Rippenbogenabgang schieben sich selbige kulissenartig übereinander und üben Kompression auf Herz und Leber aus. Chronische Schmerzen multipler Pseudoarthrosen bestehen. Interkostalnerven-Kompressionsyndrome zeitigen das gleiche Bild. Die Atemexkursion ist aufgehoben bei massiver Bauchatmung, chronischen Rückenschmerzen, verminderter Leistungsfähigkeit, psychischer Dauerbelastung bis zur sozialen und beruflichen Isolation, gar gesellschaftlicher Stigmatisierung. Die Ursachen der einschränkenden Leistungsfähigkeit werden trotz zahlreicher aufklärender Publikationen in der Fachwelt nur langsam akzeptiert oder negiert und an alten Lehrmeinungen, das es sich hier lediglich um ein kosmetisches Problem handelt wird konsequent festgehalten. Dass das nicht so ist, weiß vor allen Dingen eine Gruppe: Die Patienten.

Für die Betroffenen und die behandelnden Kollegen stellt sich die zentrale Frage warum der Krankheitswert dieser Erkrankungen in weiten Teilen der Ärzteschaft so konsequent negiert wird. Folgt wieder eine Abschrift und Zusammenstellung bereits bekannten Wissens wird sich hieran leider nichts ändern und der stetige Kampf mit den Kostenträgern um die Genehmigung sinnvoller Behandlungen fortbestehen.

Es wird eine Frage der Zeit sein bis der für die Patienten durchaus stigmatisierende Begriff Trichterbrust weniger Anwendung findet und durch einen Ausdruck wie zum Beispiel Brustwanddeformität ersetzt werden könnte. Ohne diesen Schritt wird auch das bestehende Schubladendenken, insbesondere bei den Kostenträgern, nicht überwunden werden.

Die Frage der Ätiologie der Erkrankung bleibt letztlich bis heute unbeantwortet bei einer großen Zahl an Hypothesen. Warum nur die Rippenknorpel eine Fehlentwicklung erfahren sollen und andere Knorpellokalisationen nicht, kann nicht schlüssig beantwortet werden.

Die nicht-chirurgische Korrektur der symmetrischen Kielbrust mit einem Dynamischen Kompressionssystem/Orthese zeigte bei voller Korrektur den Verzicht jeder Knorpelverkürzung auf, sodass eine Betrachtung der Pathogenese erneut gefragt ist. Wenn der Rippenknorpel nicht zu lang war für eine volle Korrektur, wo ist dann das Strecken „Plus“ des Knorpels verblieben? Es wurde in die Form der seitlichen und hinteren Brustwand verschoben und weitete den Blick für die Komplexität der Deformität. Fort von der ventralen Brustwand, hin zur Dynamik des gesamten Komplexes Brustkorb. Einschließlich der costo-vertebralen Verbindung und der Wirbelsäule. Diese Orthese korrigiert nicht nur die Kielbrust, sondern auch die oft vermehrte Brustkyphose.

Wenn Patienten über 18 Jahre mit der Operationsmethode nach Abramson (Reverse Nuss Technique) zur Korrektur der Kielbrust operiert werden, die gleichfalls auf Knorpel und Knochenresektionen verzichtet, so wird eindeutig klar, dass ein weniger beachtetes Symptom dieser Patienten, der chronische Schmerz der Brustwirbelsäule, aufgehoben werden konnte. Häufig jedoch nicht bei der klassischen Operation nach Ravitch.

Hier wird die Deformität ventral korrigiert und dorsal fixiert. Unumkehrbar. Was mit der Orthesen-Behandlung über Monate erreicht wird, gelingt mit der Abramsonschen Operation in den wenigen Minuten der Konnektierung des Pectus Bar an der seitlichen Brustwand in seiner Lokalisation vor dem Brustbein. Der Prozess der Thoraxumformung wird zeitlich mit Hilfe der hohen eingeleiteten Kraft des Metallimplantates förmlich komprimiert, um den Preis eines hohen postoperativen Schmerzniveaus. Eine Korrektur von Restdeformitäten kann zum Zeitpunkt der Implantatentfernung erfolgen. Ziel und Effekt der Orthesen-Behandlung und der nichtresezierenden Operationsmethoden ist nicht zuletzt die Korrektur der Fehlstellung der Wirbelsäule.

Operationsmethoden mit Aufhebung der zentralen stabilisierenden Funktion des Sternums, wie die Technik nach Robicsek (hier wird das Sternum von den Rippen getrennt, einem Füllkörper gleich gehoben und dahinter ein Malex-mesh platziert und mit den Rippenstümpfen zu beiden Seiten verbunden, das Sternum liegt hängemattenartig hierauf) werden stetig als gute und alternative Technik zu Ravitch und Nuss in Streitschiften propagiert. In anderen Körperregionen ist jedoch eine ähnliche biomechanische Konstellation wie z. B. bei der Lunatumnekrose im proximalen Handwurzelbogen ohne Frage in der Pathomorphologie anerkannt.

Bricht hier der Zentralstein zusammen, kollabiert die gesamte Konstruktion. Nicht so bei der Lösung des Sternums aus dem para­sternalen Verbund?

Symptomatik

Die atypische Form der Brustwand kann zu nachhaltigen Beschwerden führen. Schmerzen, Fehlhaltung, Luftnot, Bauchatmung, rezidivierende pulmonale Infekte, Herzrhythmusstörungen, ausbleibender sportlicher Trainingseffekt, Verlagerung des Herzens nach links und Kompression zwischen Sternum und Brustwand mit Druck auf den rechten Vorhof und Ventrikel und Impression der thorakalen Aorta in den linken Vorhof und veränderte Atemruhelage. Die Morphologie des Herzens ist in Ruhe weitestgehend normal. Trikiuspidalinsuffizienz geringer Ausprägung und Mitralklappenprolaps sind zu verzeichnen. Unter körperlicher Belastung ist die Füllung des Herzens jedoch behindert, das Kontraktionsmuster des interventrikulären Septums verändert, die Erweiterung der Trikuspidalklappenöffnungsfläche signifikant vermindert gegenüber der Normalpopulation. Eine klärende Stressechokardiographie für diese Fragestellung zu erhalten und damit die Indikation zu erhärten ist leider die Ausnahme. Die Lungenfunktion ist in den unteren Normbereich verlagert oder darunter, das Bewegungsmuster der Atemexkursion limitiert. Rein rechnerisch kann die Volumenzunahme am CT nach der Korrektur mit Werten zwischen 3-8 % ermittelt werden. Weniger als das gemessene Volumendefizit. In der Praxis ist die wirkliche Verbesserung erst nach der Entfernung der Implantate (Pectus Bar und Querstabilisatoren oder andere Implantattypen) zu erwarten und muss vom Patienten auch abgerufen werden. Der sportlich aktive Patient erlangt im dynamischen Prozess der Thoraxumformung das bessere Ergebnis in Form und Funktion. Nach der Initialoperation erreichen die Patienten durch das OP Trauma die Ausgangswerte erst nach zwei bis vier Monaten.

Hinsichtlich des Operationsalters sollte der Entwicklungssprung vom Knaben zum Mann erfolgt sein (13-16 Jahre), respektive bei der Frau (12-15 Jahre). Zu frühe Operation kann in der Technik nach Nuss im postoperativen Verlauf zu einer Kieldeformität führen.

Korrekturen nach Nuss im früheren Alter sind technisch infolge der Elastizität der Brustwand nicht mit Eingriffen über 20 Jahren oder älter zu vergleichen oder gar mit Reoperationen. Das ist eine völlig andere Dimension an Schwierigkeitsgrad und Aufwand. Diese andere Dimension der Operation, Rehabilitation und des Komplikationsspektrums ist dem Patienten gut zu verdeutlichen. Park aus Seoul/Südkorea, der weltweit wohl die größte Serie an Nuss Operationen vorgenommen hat, weist nahezu 40 % der Eingriffe im Alter unter fünf Jahren aus. Das veranschaulicht die Inkonsistenz der Empfehlungen hinsichtlich des Operationsalters.

Die Frage des höheren Operationsalters stellt sich durch ausbleibende Operation in der Jugend, Veränderungen der Behandlung die nun auch den „älteren Patienten“ zur Korrektur drängen lassen, die Zunahme der Beschwerden besonders noch einmal um das 40. Lebensjahr und Publikationen zur kompromittierten Herzfunktion, auch wenn das den stetigen Disput zum Krankheitswert antreibt.

Zur Beschreibung der Schwere hat sich der Haller Index etabliert, wird jedoch schrittweise von anderen wie Compression-Index, Correction-Index, Asymmetrie-Index, Index of depression, Index of flatness im Sinne einer genaueren Beschreibung ergänzt und verdrängt.

Der seelische Leidensdruck und die psychosozialen Belastungen steigen mit der deutlichen Verstärkung des Befundes während der pubertären Wachstumsphase. Hier nimmt der Patient den Unterschied zum Normalen wahr. Dem Körperbild und dem ästhetischen Ideal gilt hohe Aufmerksamkeit. Genaugenommen wird der Patient medial permanent mit diesem Ideal der Konfiguration des Brustkorbs konfrontiert und erlebt umso stärker die eigene Abweichung hiervon.

Wir erachten es als sehr wichtig diese psychische Situation vor einer formverändernden Operation zu analysieren und direkt zu hinterfragen. Insbesondere im Fall multipler Reoperationen. Die Interferenz mit einem Body Dysmorphic Syndrom ist unbedingt herauszuarbeiten. Im positiven Fall wird ein noch so gutes Ergebnis den Patienten nicht heilen. Eine Koordination hinsichtlich OP- Indikation mit den behandelnden Psychologen oder Psychiatern halten wir für sehr wichtig wobei auch jahrelange Behandlungszyklen oft vom Patienten verschwiegen werden. Die psychosoziale Komponente besitzt nachhaltigen Krankheitswert und ist eines der OP-Kriterien. Patienten, die im hohen Erwachsenenalter eine Korrektur erfahren, berichten das eindrucksvoll.

Operationskriterien für Pectus excavatum:

• Haller-Schweregradindex > 3,25 in Inspiration oder Exspiration
• Lungenfunktionswerte im unteren Normbereich oder kleiner (<85 %)
• Kompression des Herzens
• Zunahme der Deformität
• Symptomatik unter Belastung
• Psychosoziale Belastung

Die Indikation ist gegeben, wenn drei der sechs Kriterien erfüllt sind.

Die Sinnhaftigkeit der Korrektur – auch bei geringeren physischen Beschwerden – haben Studien mit dem Nachweis einer deutlichen Verbesserung der Lebensqualität erbracht. Jedoch erfolgt mehr als nur eine Korrektur der äußeren Form, der Ästhetik. Es ist die Korrektur der gesamten Statik des zentralen Atmungs- und Bewegungsgerüsts. Das ist das Neue in der Betrachtungsweise aus der Beobachtung neuer Therapien. Das ist die Hinterfragung alter Wahrheiten.

Die Rechtfertigung für die Operation ist in erster Linie die cardio-pulmonale Leistungseinschränkung. In der Präsentation der Ergebnisse wird aber fast nur auf das äußerlich optische Resultat fokussiert. Für ein gutes operatives Sofortergebnis werden schnell die langjährig erarbeiteten Prinzipien der exakten Rippenknorpelentfernung überbordet. Durch die Schwellung der deckenden Weichteile sieht fast jedes postoperative Sofortergebnis gut aus. Die Wahrheit tritt Wochen nach der Entlassung zu Tage. Zudem ist der Effekt der Operation nicht mit dem Eingriff beendet. Letztlich sind alle Verfahren einem dynamischen Folgeprozess unterlegen. Einerseits durch das axiale Wachstum des Kindes und Jugendlichen, zum anderen der Entwicklung des Brustkorbs während des Erwachsenenalters. Eine der Initialideen von Nuss war die Fähigkeit der Umformung des Brustkorbs im hohen Alter zum Fassthorax aber auch die Formveränderung durch Brace-Behandlung an verschiedenen Knochenstrukturen. Letztlich ist es ein dynamisches Behandlungsverfahren.

Grenzen der Nuss-OP bei Erwachsenen

Mit dem Bestreben eine für Kinder und Jugendliche erdachte Methode immer weiter in höhere Altersklassen zu verschieben, müssen zwangsläufig andere Komplikationen in Erscheinung treten. Diese können leichten, aber auch fatalen Charakter haben. Insbesondere der zweite Eingriff zur Implantatentfernung wird international stark fokussiert. Die erforderliche, mit den Implantaten einzuleitende Power in die Brustwand, um diese aufzurichten oder zu senken, ist wesentlich größer.

Implantate, Instrumentarium und prinzipieller Ablauf mögen gleich sein. Die wirkenden Kräfte im Mediastinum sind es nicht. Um diese Grenzen des Verfahrens zu verschieben wurden immer neue Variationen erdacht und eingeführt. Diese tragen die klangvollen Namen „Press molding“, Sandwitch-Technik, Cross Bar-Technik. Bis zu fünf ventrale Implantate zusätzlich zu der seitlichen Fixierung gegeneinander werden eingebracht zuzüglich der Anwendung eines Kran-Systems um das Sternum zu heben.

Ein Beispiel für eine schwere aber nicht leicht zu erkennende Komplikation ist das sogenannte „Hinge point displacement“.

Bei der Nuss-Operation ist die retrosternale Tunnelierung des Mediastinums zur Schaffung der Implantatlager die anspruchsvollste Phase. Bei der Ausleitung des Tunnelierinstruments/Schwert/Intertucer kann der Interkostalraum über eine Strecke von bis zu zehn Zentimeter und mehr sofort oder im Intervall einreißen. Es resultieren Stabdislokation mit Kompression des Perikards, chronische Schmerzen, Lungenhernie und Rezidiv. Abhilfe schafft die Verschiebung des Seitenstabilisators an den „Hinge Point“ auch wenn der Interkostalraum schon geborsten ist. Es verbleiben Schmerzen und eine unvollständige Korrektur.

Für die spezielle Operationstechnik im Erwachsenenalter erscheint ebenfalls die Analyse der Einbeziehung der knorpligen Anteile der Rippen aber auch der Knöchernen wie auch die Rotation des Sternums und das Maß der parasternalen Angulation von praktischer Bedeutung. Die Überwindung letzterer erfordert erhebliche Energie. Schlussendlich bedarf es auch der Korrektur der Rippenbögen. Eine unveränderte Hebung der Rippenbögen lässt die Korrektur unvollendet und ist nicht selten Grund für den unzufriedenen Patienten nicht nur hinsichtlich der Form sondern auch der Funktion. Einem stetigen Spannungszustand und chronischen Schmerzen. Nicht zuletzt sollte die Normalisierung der beklagten Funktionsstörung ein Kriterium für Erfolg und Misserfolg sein. Diese war Grund der OP und ist immer wieder postoperativ zu evaluieren und nicht nur die Betrachtung des äußeren Ergebnisses.

Der hohe Druck beim Erwachsenen an den Auflagepunkten der Pectus Bar induziert über die Zeit massive Vernarbungen, aber auch Verknöcherungen bis zur Überbrückung der Interkostalräume und deren Verblockung. Auch hier verbleiben nach der Implantatentfernung eine starre Brustwand und mögliche Interkostalnerven-Kompressionssyndrome, was zusätzliche Maßnahmen bei der Explantation erfordern kann.

Ein wesentlicher Aspekt ist bei der Beratung und Aufklärung von Frauen zu beachten. Die Korrektur der Brustwand führt stets zu einer Formveränderung und Position des Brustdrüsenkörpers. Zumeist resultierend in einer verkleinerten Erscheinung. Acht Patientinnen unserer Serie haben ohne Probleme mit einliegenden Pectus Bar ihr Kind entbunden.

Erweitere Technik nach Nuss

Der überwiegende Anteil der Patienten beschreibt nach der Operation eine Verbesserung der allgemeinen Leistungsfähigkeit, der Ausdauerleistung und der Fähigkeit der tiefen Inspiration, ohne ein Gefühl nicht richtig durchatmen zu können zu beklagen. Der wirklich positive funktionelle Effekt der Korrekturoperation, egal welcher Technik tritt nach der Entfernung der Metallimplantate ein. Die Starre in der Brustwand wird vermindert, die Atemexkursion befreit. Limitierend sind für diesen Effekt die oben genannten Nachteile der Methode nach Nuss im Erwachsenenalter.

Die Information der Chest Wall International Group (CWIG) gibt eine sehr zurückhaltend formulierte aber klare Position zur Operationsfrequenz um die Komplikationsrate niedrig zu halten (zwei bis vier Fälle im Monat). Während in einer Vielzahl anderer Operationsverfahren dieser Zusammenhang zu Mindestzahlen zertifiziert ist scheint er auf dem Gebiet der Brustwanddeformitäten so noch nicht benannt.

Fazit

Zusammenfassend darf man konstatieren, dass im Erwachsenenalter ein Konsens in der Operationstechnik nicht gefunden ist. Der Erfolg einer Korrektur zeigt sich erst nach langer Zeit wenn die Implantate nach etwa drei Jahren entfernt sind und der weitere Verlauf frei von Deformitäten oder funktionellen Störungen und Schmerzen ist. Dieser Zeitraum liegt bei fünf bis zehn Jahren oder länger. Dann werden Patienten selbst Kinder haben und die Frage der möglichen Vererbbarkeit steht im Raum.

Einzig eine normale Form gewährleistet auch eine normale Funktion. Diese normale Form ist die ästhetische Norm.

Literatur erhalten Sie via passion_chirurgie@bdc.de