Alle Artikel von Prof. Dr. Dr. h.c. Lucas Wessel

Minimalinvasive Verfahren bei Neugeborenen und Säuglingen: immer gefahrlos?

Die minimalinvasive Chirurgie als sogenannte Schlüssellochchirurgie hat auch Eintritt in die Kinderchirurgie gehalten. Für die Behandlung der akuten Blinddarmfortsatzentzündung gehört diese Methode auch in Deutschland zum Standard. Die Verbesserung der Instrumente, die ausgefeilten Überwachungsmethoden und die zunehmende Erfahrung auf dem Gebiet der minimalinvasiven Chirurgie haben zu einer Ausweitung des operativen Spektrums auf das Neugeborenen- und Säuglingsalters geführt. Zunehmend werden angeborene Fehlbildungen mit minimalinvasiven Methoden chirurgisch korrigiert. Aber ist diese Methode tatsächlich gefahrlos? Tierexperimentelle und später klinische Anwendungsbeobachtungen bei Neugeborenen sahen Risiken bei der CO2-Anwendung, vor allem wenn hohe Insufflationsdrucke gewählt wurden. Das CO2 wird über die Blutbahn aufgenommen, führt zur Übersäuerung (Azidose) und stand in den Verdacht Hirnschäden zu verursachen. Was ist an dieser Studie dran? Und können mit minimalinvasiven Verfahren tatsächlich ebenbürtige Ergebnissen bei angeborenen Fehlbildungen im Vergleich zur konventionellen Chirurgie erreicht werden?

Die erfolgreiche chirurgische Korrektur angeborener Fehlbildungen war bis zum Jahr 1940 extrem selten möglich. Die rasante Entwicklung der Kinderintensivmedizin beziehungsweise -anästhesie und verbesserte chirurgische Technik ermöglichen heute die Korrektur nahezu jeder Fehlbildung und das Überleben (Ausnahme angeborene Zwerchfellhernie) steht fast außer Frage. Nun steigt der Anspruch an die Qualität der Korrektur und fordert eine Verbesserung der Lebensqualität. Multidisziplinäre Teams, eine standardisierte Nachsorge bis hin zur Transition gehören zu den wesentlichen Voraussetzungen. Fehlbildungen sind seltene Erkrankungen; über Expertenmeinung hinausgehende evidenzbasierte Behandlungsempfehlungen existieren nicht. Trotzdem wird die minimalinvasive Chirurgie erfolgreich eingesetzt. Vorteile sind das geringere chirurgische Trauma und die bessere Kosmetik. Meistens ist die Übersicht durch die Vergrößerung beim Einsatz der Optik besser. Jedoch konnte ein Londoner Forscherteam in einer vergleichenden Studie nachweisen, dass das als Gas verwendete CO2 bei der Thorakoskopie (videoassistierte Brusthöhlenspiegelung) über die Blutbahn aufgenommen wird und zur Übersäuerung (Hyperkapnie und Azidose) führt. In Tierexperimenten wurde das mit hohen Drucken überprüft und dabei entstanden durch die Azidose und Sauerstoffmangel Hirnschäden.

Nun bietet die Thorakoskopie neben kosmetischen Vorteilen eine exzellente Sicht auch eine Reduktion der mit einer konventionellen, offenen Operation (Thorakotomie) verbundenen Morbiditäten (wie Rippenfusion, Skoliose, Muskelatrophie durch Nervenschädigung). Der Druck muss deutlich niedriger gewählt werden und darf nicht über 4 mm/Hg hinausgehen. Damit ist gewährleistet, dass die Azidose nicht höher ist als bei konventionellen, offenen Operationen, wie das Team der Kinderchirurgie, Kinderkardiologie und Kinderanästhesie der Universität Tübingen nachweisen konnten. Die Arbeitsgruppe berichtet über den erfolgreichen Einsatz bei der Ösophagusatresie, bei angeborenen Lungenfehlbildungen und der angeborenen Zwerchfellhernie.

Es gibt jedoch noch andere Probleme zu berücksichtigen. Die angeborene Zwerchfellhernie kann nur thorakoskopisch korrigiert werden, wenn der Defekt klein ist und die Kinder einen stabilen Kreislauf haben sowie eine ausreichende pulmonale Reserve. Die Leber darf nicht in der Brusthöhle gelegen sein. Die Kinder sollten normal beatmet sein und weder eine externe Kreislaufunterstützung (wie ECMO = Extra-Corporale Membran-Oxygenierung) oder HFOV (= High Frequency Oscillation Ventilation) noch medikamentöse Unterstützung benötigen. In den letzten Jahren wurde die thorakoskopische Korrektur zunehmend propagiert, obwohl in größeren Serien von einer erhöhten Rezidivrate bis 23 Prozent innerhalb der ersten 30 Tage nach dem Eingriff berichtet wurde. Insbesondere bei ventralen Defekten und Hiatushernien empfiehlt sich allerdings das primär laparoskopische Vorgehen. Generell ist bei der Thorakoskopie die langsame Steigerung des intrathorakalen Drucks von großer Bedeutung (maximal 4 mm/Hg).

Die Teams in Mannheim und Rotterdam verglichen in einer gemeinsamen Studie die konventionell offene mit der minimalinvasiven Korrektur. Zunächst konnten sie ein klares Flussdiagramm zur Therapieentscheidung erstellen. Häufig besteht an der Basis zu den Rippen hin ein dreieckförmiger Defekt. Auch wenn die Nähte um die Rippe gelegt werden, kann es zum Ausriss der Muskulatur kommen. Als Verstärkung hat sich das Einnähen eines Patches (sog. Flicken aus Goretex) bewährt. Lässt sich keine ausreichende Übersicht gewinnen, so muss konvertiert werden, da ansonsten die Rezidivgefahr deutlich ansteigt. Obwohl bei größeren Defekten prinzipiell auch ein Patch eingenäht werden kann (sogar ein Kegelpatch), ist dieses Vorgehen technisch sehr anspruchsvoll, geht mit deutlich verlängerten Operationszeiten und mit Rezidivraten > 20 Prozent einher. Daher ist nach Meinung der Autoren dieses Vorgehen nicht zu empfehlen. Insgesamt ist die Lernkurve recht flach und aktuell die Rezidivrate sehr hoch, sodass genügend Erfahrung notwendig ist. Bei adäquater Patientenselektion und mit verbesserter Technik dürfte allerdings in der Zukunft eine Reduktion der Rezidivrate zu erwarten sein.

Diese Studien unterstreichen gerade für die Korrektur der seltenen Fehlbildungen die Notwendigkeit einer Zentralisierung. Nur so kann eine entsprechende Anzahl an Korrekturen erreicht werden, damit die Kinderchirurgen über ausreichende Erfahrung in der Korrektur der Fehlbildungen verfügen, eine strukturierte Nachsorge betreiben und sich international vernetzen.

Literatur

F. Neunhoeffer et al in: Paediatr Anaesth. 2017;27:752 -759 S. Costerus et al in: Surg Endosc. 2016 Jul;30(7):2818-24 L. Wessel et al. in: Dtsch Arztebl Int. 2015 May 15;112(20):357-64

Wessel LM: Minimalinvasive Verfahren bei Neugeborenen und Säuglingen: immer gefahrlos? Passion Chirurgie. 2018 Oktober, 8(10): Artikel 03_03.

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Europäische Referenznetzwerke für Seltene Erkrankungen und die Zentralisierung in Deutschland

Die meisten Fehlbildungen, die im Neugeborenenalter operativ versorgt werden müssen, gehören zu den Seltenen Erkrankungen (SE) und treten seltener als in 1 : 2 000 Geburten auf. Obwohl es in Deutschland nur wenige große universitäre Zentren beziehungsweise große städtische Häuser mit der notwendigen Struktur zur Diagnostik, Behandlung und Nachsorge zur adäquaten Korrektur für diese Seltenen Erkrankungen (circa 30) gibt, führt gerade der Föderalismus zu einer Diversifizierung der kinderchirurgischen Kliniken. In jedem Bundesland gibt es zumindest eine universitäre und in der Regel mehrere große Häuser der Maximalversorgung, die alle für sich beanspruchen, eine spezialisierte Versorgung anbieten zu können. Die Folge ist, dass, obwohl so viele Kliniken vorhanden sind, diese anspruchsvollen Korrekturoperationen in den jeweiligen Kliniken vielfach weniger als dreimal im Jahr vorgenommen werden. Im Januar 2006 kam das Inkrafttreten des Anforderungskatalogs zur Zertifizierung von Perinatalzentren Level 1 komplizierend hinzu und es entstanden viele, vorwiegend kleine, kinderchirurgische Einheiten, die solche komplizierten Eingriffe oftmals seltener als einmal jährlich durchführen. Zusätzlich verhindert das Deutsche Vergütungssystem außerdem, dass Neugeborene mit seltenen Fehlbildungen in erfahrene Zentren verlegt werden, weil damit die Erlöse der zuweisenden Kliniken wegbrechen.

Die Folgen dieses Vorgehens sind für Betroffene oftmals sehr unbefriedigend und werden seit Jahrzehnten von Selbsthilfeorganisationen beklagt. Für die angeborenen Fehlbildungen ist jedoch eine interdisziplinäre Herangehensweise der Schlüssel zum Erfolg. Es müssen klare Leit- beziehungsweise Richtlinien für die prä- und postnatale Versorgung beachtet werden. In vielen Fällen existieren solche Leitlinien nur auf niedrigem Niveau in Deutschland. Diese müssen außerdem nicht zwingend eingehalten werden, sofern keine Komplikationen eintreten. Mögliche Begleitfehlbildungen müssen antizipiert und aktiv gesucht beziehungsweise ausgeschlossen werden. Die Behandlung der Fehlbildungen setzt aber auch eine strukturierte Nachsorge voraus, damit Komplikationen und vor allem übliche Probleme nach dem Korrektureingriff frühzeitig detektiert und adäquat behandelt werden können, nicht zuletzt um vermeidbare Folgeerkrankungen und Re-Operationen zu vermeiden sowie die Teilhabe der Betroffenen zu gewährleisten. Prinzipiell können mithilfe einer Strukturabfrage der Kliniken die notwendigen Voraussetzungen überprüft werden.

Aus anderen Bereichen der Chirurgie ist hinreichend bekannt, dass eine Zunahme der Fallzahlen (das Stichwort ist hier „Mindestmenge“) die Expertise steigen lässt, zu weniger Komplikationen und somit zu besseren Endergebnissen führt. Man muss jedoch berücksichtigen, dass es sich um Erkrankungen handelt, die höchstens 200- bis 250-mal jährlich in Deutschland anzutreffen sind. Bei einigen Fehlbildungen kann die Diagnose bestenfalls zu 80 Prozent pränatal gestellt werden, aber es bleiben trotz aller Sorgfalt genügend Fälle, die überraschend bei der Geburt festgestellt werden. Das bedeutet, dass trotz einer möglichen Zentralisierung hohe Mindestmengen einfach nie zu erreichen sind. Trotzdem gibt es genügend Anzeichen, die für die Zentralisierung und die Einführung von Mindestmengen sprechen. Die Etablierung von Zentren ist ein wichtiger Schritt, um dieses Ziel zu erreichen.

Die Definition eines Zentrums ist bislang kein geschützter Begriff und erst mit den Europäischen Referenznetzwerken ERN (European Reference Networks) und NAMSE (Nationales Aktionsbündnis für Menschen mit Seltenen Erkrankungen) wurden klare Kriterien definiert, die ein Zentrum für SE ausmachen. Allerdings sagt eine Definition über Mindestmengen nicht aus, ob in der jeweiligen Klinik auch die notwendige Infrastruktur vorhanden ist. Dies beinhaltet Aspekte wie spezielle, kindgerechte, diagnostische Verfahren, Intensivkapazitäten, Interdisziplinarität und Hilfsangebote wie Sozialarbeiter beziehungsweise Psychologen. Auch wenn solche Kriterien mittlerweile formuliert wurden, gibt es für die Kinderchirurgie nach wie vor keine Instanz, die ein kinderchirurgisches Zentrum definiert, geschweige denn eine belastbare Zertifizierung durchführt. Außerdem gibt es keine geregelte Finanzierung für zertifizierte Zentren. Dieses Thema liegt seit 2013 beim Gesetzgeber und wurde bis dato noch nicht verabschiedet.

Grund für die Bildung von ERN war die Feststellung, dass gemäß Artikel 24 der UN-Kinderrechtskonvention die Vertragsstaaten erstens das Recht des Kindes auf das erreichbare Höchstmaß an Gesundheit sowie auf Inanspruchnahme von Einrichtungen zur Behandlung von Krankheiten und zur Wiederherstellung der Gesundheit anerkennen und sich bemühen, sicherzustellen, dass keinem Kind das Recht auf Zugang zu derartigen Gesundheitsdiensten vorenthalten wird. Und zweitens: Die Vertragsstaaten sich bemühen, die volle Verwirklichung dieses Rechts sicherzustellen.

Ziel war es, europaweit Kliniken mit einer besonderen Expertise in den jeweiligen SE zu vernetzen, um so den Informationsaustausch zu vereinfachen und damit sicherzustellen, dass die besondere Expertise in ganz Europa zur Verfügung steht. In insgesamt 24 Netzwerken, die wiederum untereinander verlinkt sind, werden die circa 6 000 SE abgebildet. Zur Vernetzung wurde die IT-Plattform Clinical Patient Management System (CPMS) geschaffen, die virtuelle Boards und damit den Informationsaustausch ermöglicht. Es werden innerhalb der einzelnen Netzwerke Guidelines erarbeitet, die die Diagnostik und Therapie europaweit vereinheitlichen sollen. Schließlich bieten die ERN eine Webseite, die es den Betroffenen und Behandlern ermöglicht, Zentren mit besonderer Expertise zu identifizieren. Für Kinder gibt es insgesamt vier ERN.

Ein gutes Beispiel der erfolgreichen europäischen Zusammenarbeit sind die entsprechenden Leitlinien und Empfehlungen zur Behandlung der angeborenen Zwerchfellhernien und der Gallengangsfehlbildungen, insbesondere der Gallengangsatresie. Diese führten dazu, dass zumindest die schweren Fälle zentralisiert wurden, was zu einer deutlichen Verbesserung der Prognose und einer Abnahme schwerwiegender Komplikationen und Folgeerkrankungen führt.

Um die Nachsorge zu verbessern, sind die ERN ebenfalls maßgebend. Ein hilfreiches Mittel ist die „Standardized Clinical Assessment and Management Plan“-(SCAMP-)Methode, die ursprünglich in der Kinderkardiologie zur strukturierten Nachsorge entwickelt und derzeit für weitere angeborene Fehlbildungen angewendet wird.

Insgesamt muss festgestellt werden, dass die Zentralisierung und somit die Umsetzung von Mindestmengen auch in Deutschland zu einer Verbesserung der Versorgung von angeborenen Fehlbildungen führen wird. Voraussetzung dazu ist, dass die jeweiligen Zentren auch entsprechend den Notwendigkeiten personell und finanziell ausgestattet werden, sodass sie sich nicht nur um die Patienten, sondern ebenfalls um die notwendigen Register, die strukturierte Nachsorge und insbesondere die Versorgungs- und Grundlagenforschung kümmern können.

Wessel L. Europäische Referenznetzwerke für Seltene Erkrankungen und die Zentralisierung in Deutschland. Passion Chirurgie. 2018 Juni, 8(06): Artikel 05_03.

 

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