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Was ist die iliakale Endofibrose?

Bei der iliakalen Endofibrose handelt es sich um eine Sonderform der peripheren arteriellen Verschlusskrankheit (pAVK), welche fast ausschließlich bei Ausdauerathleten, insbesondere Radrennfahrern und Triathleten, vorkommt. Das Charakteristische an dieser Erkrankung sind Stenosierungen der Arteria iliaca externa, die zu einer meist einseitigen (links betonten) Oberschenkel-Ischämiesymptomatik bei Trainingsbelastung und im Wettkampf führen. Da es sich regelhaft um gering- bis mittelgradige Engstellen handelt, sind die betroffenen Patienten bei Alltagsbelastungen völlig beschwerdefrei.

Ist die iliakale Endofibrose mit der Arteriosklerose vergleichbar?

Im Gegensatz zur Arteriosklerose, verursacht durch eine generalisierte Atherosklerose als der häufigsten Ursache arterieller Verschlussprozesse, fehlen bei der iliakalen Endofibrose Verkalkungen und Lipidablagerungen, sogenannte atheromatöse Plaques. Alles andere wäre auch verwunderlich gewesen, da es sich bei diesem Patientengut um ambitionierte Ausdauersportler ohne kardiovaskuläre Risikofaktoren handelt.

Woher kommt die Namensgebung iliakale Endofibrose?

iliakal: Die arteriellen Stenosierungen sind nahezu ausschließlich im Bereich der Beckenschlagadern lokalisiert, hier insbesondere im Bereich der Arteria iliaca externa.

Endo-: Bereits makroskopisch zeigt sich eine gummiartige Verdickung der Gefäßinnenwand (Intima).

-fibrose: Histologisch sind diese Läsionen durch eine Vermehrung von Bindegewebszellen mit Produktion von Elastin sowie Kollagen charakterisiert.

Wie entsteht die iliakale Endofibrose?

Als primäre Ursache wird die mechanische Scherbelastung durch die trainingsbedingte Psoashypertrophie und das repetitive Beugen und Strecken des Hüftgelenks in aerodynamischer Sitzposition vermutet. Hierbei sind durch die anatomische Fixierung der Iliakalgabel vornehmlich die benachbarten Anteile der distalen A. iliaca communis sowie der proximalen A. iliaca externa betroffen.

Gibt es weitere Entstehungsmodelle?

Die nicht selten beobachtete, trainingsbedingte Elongation der Iliakalarterien kann in aerodynamischer Position zu einer verstärkten Knickbildung führen und dadurch die Kompression der Arterienwand noch zusätzlich verstärken. In Einzelfällen wurde ein, insbesondere bei weiblichen Athleten beobachteter, und für die Ischämiesymptomatik ursächlicher Vasospasmus beschrieben. (Abb. 1b).

Wann wurde die iliakale Endofibrose erstmalig beschrieben?

Das Krankheitsbild der iliakalen Endofibrose wurde erstmals im Jahr 1985 bei einem 23-jährigen Tour-de-France-Radrennfahrer beschrieben. Dieser litt unter belastungsabhängigen Oberschenkelschmerzen, zunächst nur in Wettkampfsituationen, schließlich progredient auch im Training. Bis zur korrekten Diagnosestellung vergingen insgesamt mehr als drei Jahre, woraufhin die operative Gefäßrekonstruktion veranlasst und durchgeführt wurde. Anschließend konnte er erfreulicherweise seine Karriere im Profisport erfolgreich fortsetzen.

Abb. 1a und b:

a: Schematische Darstellung der Kompression der Beckenschlagadern in Aeroposition und den M. psoas ohne Elongation der A. iliaca externa

b: Schematische Darstellung der Kompression der Beckenschlagadern in Aeroposition und den M. psoas zusätzliche mechanische Belastung durch Elongation und Kinking der A. iliaca externa

Welches sind die typischen Symptome der iliakalen Endofibrose?

Die Mehrzahl der Patienten berichtet über leistungsmindernde Gesäß-, Hüft- oder Wadenschmerzen, die bei maximaler Trainingsbelastung oder im Wettkampf auftreten und wenige Minuten nach Belastungsende komplett verschwunden sind. Teilweise wird auch über ein Kältegefühl im Fuß oder im fortgeschrittenen Stadium über Sensibilitätsstörungen berichtet, beides im Ruhezustand komplett reversibel. Die limitierende Geh- bzw. Laufstrecke kann durchaus bei 20 km oder mehr liegen.

Ist eine Seite häufiger betroffen und wenn ja, warum?

In der Mehrzahl der Fälle ist die linke A. iliaca betroffen, wobei die Gründe hierfür noch nicht geklärt sind. Eine Erklärungsmöglichkeit wäre die anatomische Lage der benachbarten V. iliaca, welche nur rechts zwischen Arterie und Psoasmuskular liegt und somit eine polsterähnliche Schutzwirkung ausüben könnte (Abb. 2).

Abb. 2: Anatomische Seitenunterschiede und Nachbarschaftsbeziehungen zwischen M. psoas und A. iliaca externa links sowie die dazwischenliegende V. iliaca rechts

Gibt es auch atypische Verläufe?

Auch bei atypischen Beschwerden sollte differentialdiagnostisch an eine iliakale Endofibrose gedacht werden. Zum Beispiel berichtete ein Langstreckenläufer über plötzlich auftretende Unterbauchschmerzen, welche durch eine akute Dissektion der Arteria iliaca communis verursacht waren. Andererseits wurden auch belastungsabhängige abdominelle Krämpfe beschrieben, erklärbar durch die Kollateralisation eines chronischen iliakalen Verschlussprozesses über Viszeralgefäße und hierdurch Auftreten einer der Angina abdominalis vergleichbaren Symptomatik unter Belastung.

Weshalb ist die korrekte Diagnosestellung so schwierig?

Es handelt es sich bei den betroffenen Patienten um außergewöhnlich durchtrainierte Ausdauerathleten ohne die typischen kardiovaskulären Risikofaktoren, welche in unserer Gesellschaft hauptursächlich für arterielle Verschlussprozesse sind. Deshalb sind bei diesem ausgewählten Patientengut andere Differentialdiagnosen belastungsabhängiger Oberschenkelschmerzen, wie z.B. muskuloskelettale Erkrankungen oder Überlastungsreaktionen, deutlich wahrscheinlicher als eine arterielle Genese. Dies und der geringe Bekanntheitsgrad des Erkrankungsbildes führen zu einer meist jahrelangen Latenz bis zur richtigen Diagnosestellung.

Welche körperlichen Untersuchungsbefunde lassen sich erheben?

Die diagnostische Herausforderung liegt sicherlich darin, dass die Patienten in aller Regel einen völlig unauffälligen Gefäßstatus in Ruhe aufweisen. So lassen sich regelhaft auf der Untersuchungsliege in Ruhebedingungen kräftige Fußpulse tasten. Dies darf allerdings nicht als Ausschlusskriterium einer iliakalen Endofibrose interpretiert werden.

Bringt einen die Bestimmung des Knöchel-Arm-Dopplerindex weiter?

Auch die Messung des Knöchel-Arm-Dopplerindex (Ankle-brachial-Index, ABI) ergibt unter Ruhebedingungen regelhaft einen Wert von >1, was bei der arteriellen Verschlusskrankheit als Ausschluss einer hämodynamisch relevanten Stenosierung betrachtet wird. Erst ein Abfall des ABI nach maximaler Belastung (= ABI-Belastungstest) hat eine hohe diagnostische Aussagekraft, wobei ein Abfall auf 0,66 (oder weniger) eine Minute nach Belastungsende mit einer Sensitivität und Spezifität von fast 90 Prozent assoziiert ist.

Wie sollte der Belastungstest durchgeführt werden?

Es hat sich bewährt, dass sich die Athleten auf ihrem eigenen Wettkampfrad unter Zuhilfenahme eines Smart-Trainers bis zur Schmerzgrenze (und darüber hinaus) belasten. Direkt im Anschluss wird im Minutenintervall die Bestimmung des Knöchel- und Armdruckes gleichzeitig an allen vier Extremitäten durchgeführt. Dieses Vorgehen ist mit einer höheren Sensitivität und Spezifität für das Vorliegen einer iliakalen Endofibrose verbunden als die zeitversetzte Extremitäten-Druckmessung (Abb. 3).

Abb. 3: Versuchsanordnung der Belastung bis zur Schmerzprovokation mittels Smart-Trainer und Wettkampfrad des Athleten vor anschließender Messung des Knöchel-Arm-Dopplerindex

Was bringt die Messung der maximalen Wattleistung?

Ein Vergleich der maximalen Wattleistung zwischen betroffenem und nicht-betroffenem Bein scheint ebenfalls sehr gute Vorhersagewerte zu liefern, allerdings nur in Kombination mit der ABI-Messung. Ein zusätzlicher Nutzen und die Akzeptanz dieses aufwendigeren Testverfahrens bleiben abzuwarten, insbesondere da es zunehmend Berichte über beidseitig betroffene Athleten gibt und ein Vergleich der maximalen Wattleistung zwischen zwei betroffenen Extremitäten kaum Aussagekraft besitzt.

Welche Bedeutung hat die Sonografie?

Sonografisch zeigt sich im B-Bild-Modus eine echoreiche Wandverdickung der betroffenen Arterie und unter Zuhilfenahme des Farbduplex-Modus kann der Stenosegrad, auch in Hüftbeugung, bestimmt werden. Manche Autoren vertreten die Meinung, dass bei der Trias aus 1. typischer Anamnese und Symptomatik, 2. einem Abfall des ABIs nach Belastung auf 0,66 oder weniger und 3. einem eindeutigen Sonografiebefund keine weitere Bildgebung indiziert werden sollte.

Welche weiterführende Bildgebung kommt prinzipiell in Frage?

An weiterführenden bildgebenden Verfahren stehen die Magnetresonanz- (MR-) und Computertomographie- (CT-) Angiographie sowie die konventionelle Angiographie zur Verfügung. Die Sensitivität und Spezifität dieser drei Untersuchungsverfahren sind vergleichbar. Die Vorteile der MR-Angiographie sind neben der nicht vorhandenen Strahlen- und Kontrastmittelbelastung eine suffizientere Beurteilungsmöglichkeit der Gefäßwand sowie umgebender Strukturen, weshalb sie mittlerweile als bildgebendes Diagnostikum der Wahl betrachtet wird.

Welche invasive Diagnostik gibt es neben der Angiographie noch?

Die Möglichkeit des intravaskulären Ultraschalls (IVUS) sollte zumindest erwähnt werden, da hiermit bereits geringgradige Stenosierungen bei beginnenden Intimaveränderungen und -verdickungen dargestellt werden können. Allerdings ist zu beachten, dass IVUS eine invasive Diagnostik ist, die einen perkutanen Zugang ins Gefäßsystem notwendig macht.

Sollte der Gefäßchirurg bei einer schmerzfreien Laufstrecke von 20km (oder mehr) wirklich eine OP empfehlen?

Bei jedem gefäßchirurgischen Krankheitsbild, so auch bei der iliakalen Endofibrose, gibt es drei Therapiepfeiler: die konservative, die interventionell/endovaskuläre und die operative Therapie. Prinzipiell sollte jedem betroffenen Athleten zunächst die konservative Therapie empfohlen werden, welche aus einer Reduktion der schmerzauslösenden Disziplin, dem sogenannten „Bike-fitting“ (Korrektur der Sitzposition) und einem vorübergehenden Verzicht auf Wettkampfsituationen besteht. Der Ansatz ist, zunächst die schmerzauslösende Sportart zu reduzieren oder sie bei ausbleibender Besserung ganz zu meiden Dies wird allerdings selten von den meist ambitionierten Athleten akzeptiert. Alternativ kann versucht werden, die Sitzposition zu verändern und hierdurch die Hüftbeugung zu vermindern, was allerdings allenfalls im Amateurbereich als tolerable Lösung vorstellbar ist.

Wie viele Patienten werden durch die konservative Therapie zufrieden und beschwerdefrei?

Erfahrungsgemäß lässt sich jeder zweite Athlet ernsthaft auf konservative Therapieversuche ein, hiervon ist wiederum ca. die Hälfte dauerhaft zufriedenzustellen. Folglich wünschen etwa drei von vier Patienten invasive Therapieverfahren, was einem auf den ersten Blick verrückt vorkommen mag. Bei näherer Betrachtung lässt sich allerdings feststellen, dass es sich bei der Mehrzahl der betroffenen nicht um Freizeitsportler, sondern hochambitionierte Athleten aus dem Hochleistungsbereich handelt und diese mit dem Sport nicht selten ihren Lebensunterhalt bestreiten.

Was ist von der interventionellen Therapie zu halten?

Die interventionelle Therapie führt selten zum gewünschten Erfolg, da die Ursache der Erkrankung nicht beseitigt wird. Aus diesem Grund sind die Offenheitsraten nach perkutaner Angioplastie mit sowie ohne Stentimplantation selten zufriedenstellend und mit Komplikationen, wie Stentverschlüssen oder Rezidivstenosen, muss gerechnet werden. Bei symptomatischen Rezidivstenosen nach operativer Therapie hingegen ist die Angioplastie das Vorgehen der Wahl, insbesondere weil viele Athleten einem erneuten operativen Eingriff ablehnend gegenüberstehen.

Welche operativen Methoden gibt es?

Die meisten Autoren verwenden den retroperitonealen Zugang. Teilweise kann bereits ein einfaches operatives Release der Arterie aus dem umgebenden Bindegewebe und die Beseitigung einengender Strukturen ausreichend sein. Bei elongierten Gefäßen mit Kinking kann hier die Resektion des betroffenen Gefäßabschnittes mit End-zu-End-Anastomosierung, andernfalls die sogenannte Ausschältechnik (Endofibrosektomie) mit autologer oder xenogener Patchplastik oder die Anlage eines Interponates durchgeführt werden. (Abb. 4a und b)

Abb. 4a und b: Intraoperativer Situs nach Endofibrosektomie und autologer Patchplastik

a: Partielle Entfernung des Endofibroseareals aus der A. iliaca externa

b: Situs nach Einnaht des Venenpatches

Welches Therapieverfahren hat die besten Langzeitergebnisse?

Die operative Therapie stellt nach der aktuellen Datenlage das Vorgehen der Wahl mit den zufriedenstellendsten Langzeitergebnissen dar. Die Mehrzahl der operierten Patienten kann nach 6-12 Wochen wieder trainieren und an Wettkämpfen teilnehmen.

Ist mit einer Zunahme der Erkrankungsfälle zu rechnen und warum?

Es muss mit einem deutlichen Anstieg der Erkrankungsfälle gerechnet werden, insbesondere da der Triathlonsport in Deutschland eine sehr große Beliebtheit genießt. Dies ist auf die seit 2014 bestehende ungebrochene Siegesserie der Deutschen auf Hawaii zurückzuführen und lässt sich an einer fast exponentiellen Zunahme an Mitgliedern in der Deutschen Triathlonunion ablesen.

Wie groß ist die Dunkelziffer an nicht erkannten Fällen?

Aufgrund des geringen Bekanntheitsgrades und der oft jahrelangen Latenz bis zur richtigen Diagnosestellung ist von einer hohen Dunkelziffer auszugehen. Aus diesem Grund sollten Kenntnisse über die iliakale Endofibrose in der Ausbildung aller medizinischer, physiotherapeutischer und weiterer Berufsgruppen, die mit Triathleten und Radrennfahrern sowie deren trainingsbedingten Problemen zu tun haben, erworben werden.

Welche Maßnahmen wären sinnvoll, um die Behandlung von an iliakaler Endofibrose erkrankter Patienten zu verbessern?

Zum einen wäre es zu diskutieren und empfehlen, die Messung des Knöchel-Arm-Dopplerindex (ABI) in die Leistungsdiagnostik, z.B. neben EKG und Messungen der maximalen Sauerstofftransportkapazität, zu integrieren. Des Weiteren wäre die Etablierung eines (oder mehrerer) Zentren für die Diagnostik und Therapie anzustreben, um so die bestmöglichen Ergebnisse zu erzielen und dieses seltene Krankheitsbild weiter erforschen zu können.

Regus S: „Leben ist Bewegung“ oder „Sport ist Mord“? Passion Chirurgie. 2021 Oktober; 11(10): Artikel 09_01.

Autor des Artikels

PD Dr. med. Susanne Regus

ChefärztinKlinik für GefäßchirurgieKlinikum ReutlingenSteinenbergstrasse 3172764Reutlingen kontaktieren

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